小児科

免疫性の血小板減少症の診断に、糖蛋白質 (GP) 特異的抗体は有用?[アメリカ編]

ITPの診断は基本は臨床診断ですが、抗血小板関連抗体の存在は、以前から言われています。

今回は、この検査が診断の一助になるか、感度・特異度の観点から見ています。

マミー
マミー
小児のITPの診断ってどう行うのですか?

Dr.KID
Dr.KID
過去のエビデンスをみてみましょう。

   ITPはかつて特発性血小板減少性紫斑病 or 免疫性血小板減少性紫斑病、その後、免疫性血小板減少症と呼び名が変わっています。

 研究の概要

 背景・目的

AITP(自己免疫性血小板減少症)は、自己抗体により血小板が破壊されている病態が示唆されている。原因がわからない「特発性」と、SLEやHIVといった疾患による二次的な原因のこともある。

また、非免疫性に血小板が減少することがあり、これらの病態を区別することは重要である。

方法

自己免疫性の血小板減少症 (「特発性」 と 「続発性」 の両方)の216人の患者および他の原因による血小板減少症の46人の患者が対象となった。

新しい市販の糖蛋白質 (GP) 特異的分析 [PakAuto (ブルックフィールド、ウィスコンシン州 (アメリカ合衆国))]を用いて、免疫性 vs. 非免疫性の血小板減少症 (TP) を区別する目的での臨床的有用性を前向きに評価した。

このアッセイはGPs IIb/IIIa, Ib/IX及びIa/IIaに特異的な血小板関連抗体(直接分析)または血漿抗血小板抗体(間接分析)の両方を検出するように設計されている。

結果

平均血小板数は、両グループでは似通っていた:

  免疫性 非免疫性
血小板数
(×109/L)
79±7 78±7

直接分析は、 免疫性のTPの114/216の患者 (53%) および非免疫性のTPの13/46 (28%) で陽性であった。

免疫性のTP群の中で陽性試験結果を示す患者の大部分 (61%) は、 3種類全てのGP標的に対し反応性自己抗体を示した。

直接PakAutoに対する感度、特異度、陽性的中率と陰性的中率は、 GP特異的分析の以前に報告されている研究とほぼ類似しており、以下の通りであった:

  • 感度:53%
  • 特異度:72%
  • 陽性的中率:90%
  • 陰性的中率:24%

しかし、非免疫性のTPの症例の一部では、 PakAutoは高度に特異的であった。

妊娠によるTP患者22人中3人、家族性/先天性のTP患者8人中1人のみが直接アッセイ陽性であった。

結論

免疫性の血小板減少において、糖蛋白質 (GP) 特異的抗体の検出は、過去の報告と同様であった。

この検査が特定の患者サブグループにおけるTPの免疫病因を除外するために時に有用であることを示している。

考察と感想

血小板に対する抗体にも、いくつかの世代があるようです:

  1.  1970年代の第一世代:血小板関連抗体(PAIgG)
  2.   第二世代:血小板表面または全PAIgG
  3.  1980年代の第三世代:GPs IIb/IIIa, Ib/IX及びIa/IIaなどの抗体

のように分かれているようです。

Dr.KID
Dr.KID
ただ、どれも臨床的に使用できるほど感度・特異度は高くはない印象です。

まとめ

今回は、免疫性の血小板減少において、血小板関連抗体の感度・特異度を、異なるアッセイで見ています。

糖蛋白質 (GP) 特異的抗体に関しては、感度は53%、特異度は72%とあまり高くはないようでした。

 

 

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Dr-KID
このブログ(https://www.dr-kid.net )を書いてる小児科専門医・疫学者。 小児医療の研究で、英語論文を年5〜10本執筆、査読は年30-50本。 趣味は中長期投資、旅・散策、サッカー観戦。note (https://note.mu/drkid)もやってます。