小児科

急性ITPにおいて、初期に抗リン脂質抗体陽性例は、その後の経過が異なる?[トルコ編]

ITPの診断は基本は臨床診断ですが、抗血小板関連抗体の存在は、以前から言われています。

今回は、慢性ITPにおいて、この検査が診断の一助になるか、感度・特異度の観点から見ています。

マミー
マミー
小児のITPにおいて、抗体検査による診断ってどうなのですか?

Dr.KID
Dr.KID
一般に臨床診断が基本ですが、過去のエビデンスを一緒にみてみましょう。

   ITPはかつて特発性血小板減少性紫斑病 or 免疫性血小板減少性紫斑病、その後、免疫性血小板減少症と呼び名が変わっています。

 研究の概要

 背景・目的

免疫性ITP 患者における抗リン脂質抗体 (APAs) の病因的役割と臨床的重要性は不明である。

この研究では、 APAsの頻度および臨床的意義を検討した。

方法

82人の新しく診断されたITP患者を前向きに検討した。

患者はループス抗凝固因子 (LA) および免疫グロブリンG/M抗カルジオリピン抗体 (ACAs) の存在について評価された。

結果

31人の患者 (37.8%) は診断時にAPA陽性であった。

性別、初期血小板数、またはメチルプレドニゾロン療法に対する反応に関して、 APA陽性群とAPA陰性群の間に統計的有意差は認められなかった。

5年間の追跡後、 APA陽性(n=31)とAPA陰性(n=51) ITP患者の累積無血栓生存率は、それぞれ39%と97.7%であった。
ログランク検定により、これらの群の間に有意差が認められた(P = 0.0004)。

さらに、 LAはITP患者における血栓症発症の重要なリスクマーカーであった。

追跡期間中央値38か月後、 APA陽性のITP患者14人 (45%) は、抗リン脂質症候群 (APS) の臨床的特徴(血栓症や胎児喪失)を発症した。

APSのあるAPA陽性患者とAPSのないAPA陽性患者の間で初期血小板数、治療への応答、またはACA陽性に関して差はなかった。

LAに対する陽性率はAPSを発症したITP患者で高かった(相対リスク7.15;95%信頼区間、1.7~47)。

結論

結論として、この研究は、ITPの初期にAPA陽性を示した患者において、APSを発症しやすい傾向を示す。

ITP患者では、 APAの持続した存在は、将来のAPS発症の重要なリスク因子である。

考察と感想

16〜70歳が対象だったようですね。あらかじめ、SLEなど自己免疫疾患や悪性疾患は除外したうえでの研究のようです。

Dr.KID
Dr.KID
研究テーマとなる対象患者の選別は重要ですね。

主に成人での結果で、小児においてAPAなどを検討する必要があるのかは、別の研究が必要そうですね。実際、私個人としては、あまり気にしたことがなかったです。

まとめ

今回は、成人の急性ITPにおいて、抗リン脂質抗体 (APA)を検査し、その後の経過を報告しています。。

ITPの初期にAPA陽性を示した患者において、APSを発症しやすい傾向を示していたようです。

小児において、同様の傾向があるかは、別に検討が必要とは思います。

 

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Dr.KID
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ABOUT ME
Dr-KID
このブログ(https://www.dr-kid.net )を書いてる小児科専門医・疫学者。 小児医療の研究で、英語論文を年5〜10本執筆、査読は年30-50本。 趣味は中長期投資、旅・散策、サッカー観戦。note (https://note.mu/drkid)もやってます。