小児科

ITPと抗SS-A抗体に関する検討[日本編]

ITPの診断は基本的には臨床的に行われます。

一方で、臨床的にITPと診断したとして、後から別の病歴を辿ることも理論上はあり得ます。例えば、成人のSLEにおいては、初期に血小板減少のみのことも5%前後であるようで、この場合はITPとSLEの区別が難しくなります。

この診断の誤分類を避けるため、抗体検査が有用ではないかと研究されたものはいくつかあります。

今回は、日本の研究を見てみましょう。

ユーキ先生
ユーキ先生
ITPの診断って、本当に臨床的なものだけで十分でしょうか?後から、別の疾患だったってことも…

Dr.KID
Dr.KID
確かに、初期は見分けが難しい疾患もあるようです。例えばSLEです。成人のデータになりますが、過去のエビデンスを一緒にみてみましょう。

マミー
マミー
ITPって何でしょうか?

Dr.KID
Dr.KID
血小板が減少し、その結果として出血の危険が高まる病気のことを言います。

   ITPはかつて特発性血小板減少性紫斑病 or 免疫性血小板減少性紫斑病、その後、免疫性血小板減少症と呼び名が変わっています。

 研究の概要

 背景・目的

SLEの初発症状が血小板減少というケースもあるようです。

このため、慢性ITPと診断された患者が後に全身性エリテマトーデス (SLE) を発症するというケースがあるようです。

このような経過を辿る可能性の高い患者を同定/予測する手掛かりを検出するため、後向き研究が行われた。

方法

1965-83年に診療をした慢性ITP患者が対象です。年齢は15-59歳でした。

結果

慢性ITP患者39名のうち、 4名はITPの初期診断の後、4.5~14年の間にSLEの診断基準を満たした。

残りの35人の患者は、少なくとも5年の追跡後にITP以外の症状は出なかった。

来院時に血小板減少症を示したSLE患者では、診断基準の4または5所見のみが観察された。

特に興味深いことに、 SLEを発症した全患者は抗SS‐A抗体陽性であったが、 ITP患者はこの抗体を持たなかった。

さらに、臨床症状が少ないにもかかわらず、 1人の患者ではループス腹膜炎、もう1人の患者では肺高血圧症を認めた。

結論

抗SS‐A抗体は、 初期はITPを臨床像として生じるSLEの早期検出に優れた方法であるかもしれない。

考察と感想

Table1には、抗核抗体の陽性率 [23% (9/35)]などが記載されていました。

  •  抗核抗体 9/35 (23%)
  •  抗DNA抗体 1/35 (3%)
  •  抗Sm抗体 0
  •  抗RNP抗体 1/35 (3%)
  •  抗SS-A抗体 4/35 (10%)

著者らはITPの初期で抗SS-A抗体の陽性の症例は、後にSLEが発症する傾向にあったと述べています。実際35名ですと、どのような分布になるのでしょうか。

抗SS-A (+) (–)
SLE+ 4 0 4
SLE- 0 31 31
合計 4 31 35

ちなみに、抗核抗体の結果は以下のような分布です:

ANA (+) (–)
SLE+ 4 0 4
SLE- 5 26 31
合計 9 26 35

感度は100%、特異度は83.9% (26/31)という計算になりますね。

Dr.KID
Dr.KID
抗SS-A+の患者は、ITPと診断された後から蝶形紅斑や関節炎の症状が出てきたようですね。

まとめ

日本で行われた成人のITPにおける抗体検査を中心とした後方視的な検討です。

ITPの診断時に抗SS-A抗体が陽性であると、後にSLEの臨床像を呈する傾向があったようです。

 

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Dr-KID
このブログ(https://www.dr-kid.net )を書いてる小児科専門医・疫学者。 小児医療の研究で、英語論文を年5〜10本執筆、査読は年30-50本。 趣味は中長期投資、旅・散策、サッカー観戦。note (https://note.mu/drkid)もやってます。