今回は、小児の慢性ITPにおいて、ダプソンによる治療の報告を紹介しあす。
最初に成人の慢性ITPでの成功例がモデルとなり、小児へも使用してみようという流れになっていたようです。
ITPはかつて特発性血小板減少性紫斑病 or 免疫性血小板減少性紫斑病、その後、免疫性血小板減少症と呼び名が変わっています。
研究の概要
背景・目的
慢性ITP患者に対して、ダプソンを使用して血小板数の推移を観察した。
方法
慢性ITPで血小板数が50×10^9/L未満の患者をダプソン1~2 mg/kg/日で治療した。
この90例(成人55名、小児35名)のデータを提示した。
実際の投与は以下の通りの記載がありました：
Dapsone was used at a dose of 1–2 mg/kg/d for at least 3 months unless stopped earlier due to side effects.
結果
良好な反応は57人 (63.3%) の患者で観察できた。
治療開始から反応性を確認するまでの平均時間は3.5か月(1~9の範囲)であった。
ダプソン治療の平均期間は10.4か月(4から14の範囲)であった。
全体の奏効率は、小児で65.7%、成人で61.8%であった。
治療中止を必要とする副作用は、 3人 (2%) の患者で観察できた。
結論
これら結果は、ダプソンが子供と成人の両方で慢性ITPに対する効果的で、安価で、良く耐えられる治療であり、ステロイド治療が失敗した患者に対し考慮できることを示す。
考察と感想
小児の参加者は35名で、そのうち奏効したのは65.6%なので、23名に対して反応性ありと判断したようですね。
論文中の定義によると、
- CR: 血小板 > 10万/μL
- PR: 血小板 5〜10万/μL
のようですね。前回、紹介していたステロイドパルスやリツキシマブとは異なる基準ですね。
個人的にはダプソンを使用した経験がないので、なかなかハードルの高さを感じてしまいました。最近では、IgAVでの使用などもあり、興味深い薬ではあります。
ITPでの詳しいメカニズムはよくわかっていないようですね。
副作用に関しては、1名で溶血を認めたようですね。詳しい経過は述べられていませんでした。
まとめ
今回は、慢性ITPにおいて、ダプソンを投与した成人でのランドマーク的な研究です。
サンプル数は少ないですが、６割くらいの小児で血小板数が回復したようです。
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